Os Priões e as Vacas Loucas

Carlos Silva Pereira
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A BSE pertence a uma grupo de doenças degenerativas do sistema nervoso central - Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis - que não têm tratamento nem despoletam uma resposta do nosso sistema imunitário, sendo todas fatais.

Todas as encefalopatias espongiformes, tal como a BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, vulgarmente conhecida como doença das vacas loucas) nos bovinos, a Scrapie nas ovelhas e cabras e a CJD (Creutzfeld-Jacob Disease) nos humanos, têm como agente causador uma proteína, que se designou por prião. Mas este facto gerou (e continua ainda a gerar em alguns aspectos) uma grande controvérsia e resistência por parte dos cientistas, uma vez que vem contrariar dogmas centrais da biologia, como sendo o facto de ser necessária a presença de ácidos nucleicos (DNA ou RNA), para que se dê a síntese de proteínas e para que se possa causar uma infecção.

Corte microscópio do cérebro de uma vaca com Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)
 
Como é que poderia então uma proteína apenas, sem material genético, reproduzir-se e ser um agente infeccioso, quando até os vírus que são dos micróbios mais simples, dependem dos ácidos nucleicos para levarem a cabo o processo de infecção? Mais controvérsia surgiu quando foi sugerido que estes priões poderiam induzir um estado patológico de duas maneiras: uma adquirida por infecção e outra hereditária. Esta dualidade de comportamento era também algo de novo e desconhecido nas ciências médicas. Hoje em dia considera-se também que a doença pode surgir de forma esporádica, significando isto que ela se manifesta sem no entanto se conhecerem factores de risco (sejam eles susceptibilidade genética ou risco de infecção).

A descoberta dos priões - um novo princípio biológico de infecção - levou a que fosse concedido a Stanley B. Prusiner o prémio Nobel da Fisiologia e Medicina, em 1997.

Apesar de ainda muito se desconhecer sobre esta questão, a investigação nos últimos anos tem aumentado e alguma compreensão relativamente a este novo tipo de agente infeccioso tem surgido. Assim, tem sido proposto que um prião é uma forma modificada de uma proteína comum nos mamíferos, conhecida como PrPc. Esta proteína existe normalmente na superfície das nossas células nervosas, os neurónios. A forma modificada da PrPc que causa a doença foi designada de PrPsc, e pensa-se que a maneira como ela se "reproduz", se propaga, é ligando-se à PrPc normal e, de alguma forma induzindo uma alteração na sua conformação, transforma-a numa PrPsc. Este processo pode então repetir-se indefinidamente, levando à morte dos neurónios e, consequentemente, do indivíduo. 

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